페닐케톤뇨증

본 문서는 의학적 지식을 담고 있습니다. 에, 어느 정도 완쾌된 뒤에 말해 주려고 했는데... 잘 알아두세요. 선생은 앞으로 아이를 가질 수가 없습니다. 이 모든 것은 디시위키 따위의 민간의학을 맹신하고 따른 선생님 책임입니다. 그러므로 질병에 감염되었거나 뭔가 이상한 것을 먹거나 만진 것 같다면 반드시 병원 및 보건소 등 전문 의료 기관을 내방하시어 의사양반의 진찰을 받으시고 처방받은 약은 꼬박꼬박 드시기 바랍니다. 하지만 독감, 메르스, 우한폐렴 같은 범유행전염병에 걸린거같으면 괜히 병원에 가서 당신을 치료해야 할 의사양반을 중환자실로 보내지 마시고 일단 반드시 보건당국 1339에 전화부터 하시기 바랍니다. 중환자실에는 몸에 해로운 전화가 없습니다.

유전병. 영어로 Phenylketonuria 라고 한다. 약자로 PKU라고함.

고등학교 생물시간에 졸지만 않으면 알고있는 필수아미노산이라는게 있다.

아미노산은 20가지인데 필수아미노산은

그중 합성 단가가 높거나(화학에너지,효소가 많이 들어가는것) 아예 생성이 불가능하여

(다른 아미노산을 효소나 에너지를 사용하여 작용기를 붙혔다 때서 다른 아미노산으로 만드는 행위)

외부에서 무언가를 섭취해서 얻어야하는 아미노산을 의미한다.

필수 아미노산중 페닐알라닌이라는 아미노산이있다.

기본 아미노산중 알라닌에 페닐기(벤젠이랑 비슷한데 수소 하나가 없는것)가 하나 붙은 아미노산인데, 일반적으로

신체는 페닐알라닌이 남아 돌경우 페닐기에 알코올기(-OH)를 붙혀 티로신을 만든다.

이 티로신은 인슐린의 기본 구조에 들어가는 아미노산이기도하다.

하지만 페닐케톤뇨증이 걸린 사람은 페닐기에 알코올기를 붙히는 효소가 없다.

그래서 페닐알라닌에서 페닐케톤으로 바뀌고, 또한 페닐케톤이 신체내부에 쌓이게 되면서 이게 소변으로 튀어나온다.

더군다나 페닐케톤은 혈뇌장벽(뇌를 보호하기위한 혈관장벽)을 그냥 집 들리는거마냥 통과하기때문에 중추신경계에 손상을 입을수있다.

단백질이 많이 포함된 음식을 먹지못한다.

예를들어서 밀가루라던지, 밥이라던지 등등...

만약 먹었을경우 발작이 일어나며 방치했을경우 중추신경계까지 공격해 지능이 저하될수도있다.

그래서 거의 평생동안 단백질이 포함이 안된 야채라던지 과일류나 특수하게 제조된 음식(저단백질)밖에 먹지못한다.

페닐케톤뇨증이 걸린 아기를 위한 이유식도 소량 제조되어 판매되고있다.